Estimados Editores:
El sarcoma granulocítico (SG) es un tumor maligno sólido compuesto por células mieloides inmaduras en localización extramedular. Es conocido con otros nombres como cloroma, sarcoma mieloide y tumor mieloide extramedular. Más frecuentemente ocurre en pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA), neoplasias mieloproliferativas o mielodisplasia. Es extremadamente raro en pacientes sin diagnóstico de leucemia1–3.
Puede involucrar cualquier órgano o sistema, localizándose más habitualmente en piel, hueso, tejidos blandos de cabeza y cuello (órbitas) y ganglios linfáticos, siendo rara la afectación de corazón intestino e delgado. El compromiso del sistema nervioso central, epidural/espinal es inusual y la compresión medular aún más rara, con afectación más frecuentemente del nivel lumbosacro. Usualmente ocurre fuera de la médula espinal con signos de compresión secundarios al efecto de masa1,2.
El objetivo de exponer este caso clínico es dar a conocer esta entidad infrecuente, muchas veces subdiagnosticada, describiendo sus características imagenológicas y en qué pacientes debemos sospecharla.
Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 40 años de edad, sin antecedentes patológicos conocidos, quien inicia con un síndrome medular expresado por parestesias distales en ambos miembros inferiores con progresión a paraplejía en aproximadamente 15 días, hiperreflexia, trastornos esfinterianos y alteraciones sensitivas en el nivel T6-T7.
Teniendo en cuenta el cuadro clínico se solicita resonancia magnética (RM) de columna cervical y dorsal con contraste endovenoso, evidenciándose una formación de partes blandas intrarraquídea, isointensa en las secuencias ponderadas en T1 y T2, con realce difuso, que ocupa el espacio epidural posterior y comprime a la médula espinal en el nivel T11-T12, extendiéndose a través de los neuroforámenes (Fig. 1). Asimismo, se visualiza alteración de la señal de los músculos paraespinales y psoas, presentando hiperintensidad en la secuencia ponderada en T2, pérdida del patrón miofibrilar y realce poscontraste (Fig. 2), e hipointensidad difusa de la médula ósea (Fig. 3).
Figura 1. Cortes axiales de RM de columna torácica ponderada en T1 sin contraste
Figura 2. Cortes axiales de RM de columna lumbar ponderados en T2 al inicio
Figura 3. Cortes sagitales ponderados en T1 de RM de columna cérvico-torácica
Se complementa con tomografía de tórax, abdomen y pelvis con contraste endovenoso, que evidencia esplenomegalia y derrame pleural bilateral, laboratorio con leucocitosis (47.000 glóbulos blancos/ml) y examen hematológico periférico que muestra leucocitosis con eosinofilia y anemia macrocítica.
Se decide realizar biopsia de médula ósea, cuyo resultado fue blastos mieloides con diferenciación a célula dendrítica (CD68 +) compatibles con LMA.
Se realiza biopsia quirúrgica de tejido intrarraquídeo, que informa SG de células mieloides.
Se inicia tratamiento de inducción con citarabina y antraciclinas, y tratamiento intratecal. El paciente fallece a los 18 días por un
El SG espinal es infrecuente, con una presentación clínica variable, dependiendo del paciente y la localización tumoral. En el compromiso epidural los síntomas incluyen dolor local, regional o radicular y/o déficit motor que va desde debilidad de extremidades a plejía, incontinencia, mareos y disestesias2.
La RM muestra masas extramedulares, así como obliteración del canal espinal con extensión parameníngea a través de los neuroforámenes. La señal es isointensa en T1, e iso a ligeramente hiperintensa en T2, con realce homogéneo poscontraste. Se asocian a alteración difusa de la señal de la médula ósea1. Los hallazgos mencionados en la bibliografía son coincidentes con los encontrados en nuestro paciente.
Los casos de esta afección reportados en la bibliografía son escasos, con edades variables, que van desde los 13 a 76 años, y cuadros clínicos diversos, generalmente secundarios a la compresión medular, siendo la lumbalgia el síntoma predominante. En su mayoría se asocian a leucemia, pudiendo aparecer durante la fase de remisión o como manifestación inicial. En los casos reportados el pronóstico suele ser ominoso, con una sobrevida promedio de 9 meses. Sin embargo, Antic et al. describieron el caso de un paciente de sexo masculino de 24 años sin compromiso de la médula ósea y con buena respuesta al tratamiento durante el seguimiento de 14 meses1–4.
Los diagnósticos diferenciales incluyen la hematopoyesis extramedular, cuando hay cambios en la señal de la médula ósea; los tumores neurogénicos, cuando se presenta como una masa solitaria que atraviesa el neuroforamen, hiperintensa en T2, a diferencia del SG, que es isointenso y suele asociarse a infiltración difusa de la médula ósea1,2. También debemos incluir a las metástasis espinales, que si bien comprometen más frecuentemente al cuerpo vertebral (85%), pueden afectar a los músculos paraespinales, dando lesiones focales, no difusas como en el SG; y el linfoma en el espacio epidural, infrecuente (9%), siendo útil para su diagnóstico la presencia de afectación ganglionar o tejido linfoide de otro órgano5,6.
Cabe mencionar que el SG no suele considerarse de inicio dentro de las posibilidades diagnósticas de masas de partes blandas, no siendo diagnosticado hasta en el 50% de los casos2.
En pacientes con enfermedad sistémica asociada, el pronóstico es malo, siendo infrecuente la remisión de la enfermedad postratamiento2.
El enfoque terapéutico es variable, realizando en la mayoría de los casos quimioterapia sistémica con o sin radioterapia2,4. La descompresión quirúrgica está reservada para casos con compresión medular aguda o cuando es necesario obtener una adecuada muestra de tejido3,4.
Si bien el SG es una enfermedad poco frecuente, conocer sus características imagenológicas, que consisten en múltiples masas extramedulares con infiltración difusa de la médula ósea, nos permite hacer un diagnóstico temprano y tratamiento adecuado.
Agradecimientos
Las autoras agradecen al Dr. M. Temporetti por su colaboración para la realización de este trabajo.
Financiamiento
Las autoras declaran no haber recibido financiamiento para este estudio.
Conflicto de intereses
Las autoras declaran no tener conflicto de intereses.
